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下面附上一則新聞讓大家了解時事
他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變
(健康醫療網/記者林怡亭報導)
有位57歲賴先生,近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀,醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史,賴先生由中部至轉臺北榮總就醫,經檢查發現,賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。
體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率
收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣,推估有100至150家族有此疾病,發病的年齡男性約55歲,女性約65歲。
且一人罹病,其後代無論男女都有50%的遺傳機率。
50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好
家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變,導致結構改變,造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上,由於無法被人體有效清除,終致産生疾病症狀。在治療上,以往只有肝臟移植,50歲以前發作的類澱粉沉積症病患,接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲,接受肝臟移植治療的時機已過,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。
治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登
過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用,臺北榮總研究神經病變的團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間,參與此臨床研究,每三週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20%以下,神經病變得以控制延緩,他現今仍能自行走路,血壓穩定,腸胃功能正常,此突破性研究成果已於107年7月,獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登,家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。
87歲老婦食道裂孔?膈疝氣 術後第5天能自主呼吸
住在高雄市美濃87歲劉媽媽因患有食道裂孔橫膈疝氣,胃部溜到胸腔,去年底因早餐與午餐時間隔太近且份量較多,胃部擠壓心臟造成呼吸衰竭、心臟快停止,被送至醫院急救,隨後再轉往醫學中心氣切並使用呼吸器治療。
今年2月轉往台南市立醫院,由吳明和醫師手術治療,將胃拉回到腹腔固定,術後第5天即不需靠呼吸器能自主呼吸。
劉媽媽的大女兒說,以往劉媽媽都在高雄就醫,9年前被診斷罹患食道裂孔橫膈疝氣,但因為考量年紀大(當時78歲),醫師未建議她手術。9年間偶有胸部、腹部不適感,沒想到這次差點丟了性命。
吳明和醫師表示,食道裂孔橫膈疝氣大多發生在老年人,男女的比例是1:3,最常見的症狀是吞咽困難、嘔吐、胸部腹部不適。因為組織老化,腹壓加大而造成裂孔擴張,使胃溜到胸腔,擠壓心臓肺部,不只影響胃的功能也使心肺功能受損。部分患者會因胃卡住造成胃酸滯留,造成胃黏膜出血,出現慢性貧血的症狀。
吳明和醫師近9年來,為24位食道裂孔横膈疝氣患者手術,平均年齡76.5歲。男性6位,女性18位。
劉媽媽情況較為嚴重,幾乎危及性命。所幸經由手術把胃拉回至腹腔固定。術後第5天就不必依靠呼吸器,幾天後轉出加護病房,如今已出院返家休養。
劉媽媽的親屬感謝吳明和醫師術德兼備,對患者與親屬有同理心,他們說,若不是吳醫師願意替高齡的母親執刀,恐怕母親仍在加護病房依賴呼吸器維持呼吸。他們也提到,台灣邁入高齡社會,政府投入許多資源建立長照系統。但是,以他們母親的案例而言,若非遇到吳明和醫師積極治療敢為患者開刀,母親可能無法脫離呼吸器,日後需倚賴長期照護系統,如此,不僅影響患者與親屬的身心,更浪費長照與醫療資源。
吳明和醫師提醒,任何疾病都應該積極治療,患者與家屬都不要放棄,現今醫學技術進步,早期發現早期治療,大部分都有不錯的治療效果。
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